que es el ela

¿Qué es la Ela?

Seguramente estos meses habréis visto en múltiples medios una original campaña para dar a conocer la Esclerosis Lateral Amiotrófica y a su vez recaudar fondos para investigar sobre ella : el “Ice Bucket Challenge” o el “Reto del cubo de agua helada”. Pues bien, hoy vamos a aprender un poco más sobre esta enfermedad.

ttp://www.periodicoabc.mx/abc_radio/2014/08/esclerosis-lateral-amiotrofica-mas-que-una-moda-de-agua-fria.php#.VChA1_l_svk

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La Esclerosis Lateral Amiotrófica, también conocida como Enfermedad de Lou Gerig, es una enfermedad degenerativa de las células nerviosas del sistema motor (motoneuronas).

Las motoneuronas, un tipo de células nerviosas que controlan el movimiento de la musculatura voluntaria, gradualmente disminuyen su funcionamiento y mueren, provocando debilidad y atrofia muscular. En ningún momento se ven afectados los órganos de los sentidos (oído, tacto,vista, gusto u olfato) ni existe afectación de los esfínteres ni de la función sexual.

Cuando mueren las neuronas motoras, el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos. Debido al efecto progresivo sobre la acción de los músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales de la enfermedad pueden quedar totalmente paralizados.

Fue descubierta por el neurólogo francés Jean Marie Charcot en 1869:

  • ESCLEROSIS: Significa «endurecimiento» y se refiere a la cicatriz dura que se forma en el tejido nervioso cuando éste se degenera.
  • LATERAL: Hace referencia al conjunto de nervios que se sitúan a ambos lados de la espina dorsal, donde se encuentran muchas de las neuronas afectadas por la enfermedad.
  • AMIOTRÓFICA: Se refiere a la atrofia muscula que se produce.
    sintomas

    http://twadl.com/Mexico/Ice_Bucket_Challenge/3/

A pesar de ser la patología más grave de las motoneuronas, la ELA es una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la Atrofia Muscular Espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que sólo se afectan las motoneuronas espinales, la Esclerosis Lateral Primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y la Enfermedad de Kennedy (Atrofia Muscular Progresiva Espinobulbar, ligada genéticamente al cromosoma X) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.

Causasmusculo afectado

Uno de cada 10 casos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se debe a un defecto genético, mientras que en el resto de los casos, se desconoce la causa.

La ELA afecta sobre todo a adultos entre 40 y 70 años, aunque existen casos en personas más jóvenes. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente de 3 hombres por cada mujer.

En España, se estima que cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos de ELA y que el número total de afectados es de 4000 personas aproximadamente. La incidencia de esta enfermedad en la población española es de 1 por cada 50.000 habitantes y la prevalencia es de 1/10.000. Esto significa que unos 40.000 españoles desarrollarán la ELA a lo largo de su vida.

Síntomas

Los síntomas iniciales de la ELA pueden variar bastante de una persona a otra. Una persona podría experimentar tropiezos en los bordes de alfombras, otra podría tener dificultad para levantar objetos y el síntoma inicial de una tercera persona podría ser tartamudear.

La progresión de la enfermedad es diferente en cada parte del cuerpo. A veces, la progresión es muy lenta, desarrollándose a lo largo de los años y teniendo períodos de estabilidad con un variable grado de incapacidad. La enfermedad cursa sin dolor aunque la presencia de calambres y la pérdida de la movilidad y función muscular acarrean cierto malestar. En cualquier caso, esta sensación suele desaparecer con la medicación específica y el ejercicio. En ningún momento se afectan los órganos de los sentidos (oído, vista, gusto u olfato) ni hay afectación de los esfínteres ni de la función sexual.

Si bien la media de supervivencia con ELA es de tres a cinco años, muchas personas viven cinco, diez o más años. En un número reducido de personas, se ha sabido que la ELA ha entrado en remisión o detenido su avance.

La debilidad muscular es una de las primeras señales distintivas de la ELA, dándose en aproximadamente el 60% de los pacientes. Los síntomas iniciales por lo general incluyen tropezarse, dejar caer objetos, fatiga anormal en brazos y/o piernas, tartamudear, calambres musculares y tics y/o episodios incontrolables de risa o llanto.

Las Manos y los pies podrían verse afectados al principio, ocasionando dificultad para levantar objetos, caminar o usar las manos para las actividades de la vida cotidiana, tales como vestirse, lavar y abotonarse la ropa.

stephenhawking

http://laopiniondehouston.com/news/que-es-la-esclerosis-lateral-amiotrofica/

A medida que la debilidad y la parálisis continúan propagándose a los músculos del tronco del cuerpo, con el tiempo la enfermedad afecta el habla, el tragar, el masticar y la respiración. Cuando, en última instancia, los músculos de la respiración se ven afectados, el paciente necesitará ayuda permanente para respirar para poder sobrevivir.

Diagnóstico

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, es decir, no existe ninguna prueba específica que dé el diagnóstico definitivo. Para confirmar el diagnóstico de ELA, se deben practicar numerosas pruebas de distinto tipo para descartar otras enfermedades que pueden simular los síntomas de la ELA. Con estas pruebas, el estudio de la historia clínica del paciente y un detenido examen neurológico, los especialistas pueden llegar al diagnóstico definitivo.

Se deben realizar para su diagnóstico, la resonancia nuclear magnética, cerebral o espinal, un estudio electromiográfico de la función neuromuscular y análisis de sangre y de orina específicos.

En muchas ocasiones, el diagnóstico definitivo puede tardar varios meses en producirse, aún después de realizar todas las pruebas y observar atentamente la evolución de los síntomas.

Tratamiento

No se conoce una cura para la esclerosis lateral amiotrófica. Un medicamento llamado riluzol ayuda a retardar los síntomas y le permite vivir por más tiempo.

Los tratamientos para controlar otros síntomas abarcan:

  • El baclofeno o el diazepam se pueden usar para controlar la espasticidad que interfiere con las actividades cotidianas.
  • El trihexifenidil o la amitriptilina para personas que presenten problemas para deglutir su propia saliva.

La fisioterapia, la rehabilitación y el uso de dispositivos ortopédicos o silla de ruedas, u otras medidas ortopédicas pueden ser necesarios para maximizar la función muscular y la salud en general.

Será muy importante además el tratamiento de logopedia ya que los trastornos del habla son muy frecuentes en la ELA. En muchos casos constituyen el síntoma inicial de la enfermedad y, con la evolución, todos los afectados los presentarán en mayor o menor grado.

Tratamiento de fisioterapia

Existen diferentes formas de tratamiento en función de la afectación y las limitaciones que presente el paciente en las diferentes etapas de su enfermedad.

  • La cinesiterapia trata de mantener los recorridos articulares, prevenir la aparición de deformidades o articulaciones congeladas y potenciar el tono y la fuerza muscular el mayor tiempo posible.
  • La masoterapia también debe estar incluida dentro del plan del tratamiento, con efectos relajantes y estimulantes
  • La fisioterapia respiratoria evita la acumulación de flemas, la aparición de infecciones e intenta retrasar la ventilación asistida.
  • La electroterapia tiene una finalidad fundamentalmente analgésica.
  • La hidroterapia consigue mayor movilidad articular, mayor facilidad para realizar ejercicios de movilidad y ejercicios de fuerza con la resistencia del agua a los movimientos, relajación muscular, sedación de dolores, trabajo propioceptivo y mejora psicológica.

El paciente con ELA, se puede beneficiar de un plan de ejercicios de fuerza, resistencia o de potencia dependiendo de lo que el profesional decida y por supuesto siempre que la capacidad del paciente lo permita. También se debe incluir ejercicio aeróbico (bicicleta, andar, remo), y por supuesto estiramientos musculares, ya que estos son muy importantes no sólo para mantener la articulaciones dentro de su rango de movimiento normal, sino para intentar evitar que el músculo vaya perdiendo fuerza y funcionalidad, además de controlar el dolor que puede aparecer a consecuencia de esto.

En cuanto al comienzo de la Fisioterapia, se debería comenzar desde el instante que el paciente conoce el diagnóstico, por lo que será de gran importancia que este sea lo más precoz posible.

El fisioterapeuta también enseñará y educará a los pacientes y cuidadores las diferentes posturas, transferencias de un lugar a otro para evitar que estas tengan consecuencias indeseadas (lesiones articulares, caídas, etc.), tanto para el paciente como para el cuidador y estará en contacto cercano con el terapeuta ocupacional para ofrecerle toda la información necesaria que requiera, y así poder instaurar el tratamiento más adecuado en cuanto a las diferentes ayudas técnicas, adaptaciones domiciliarias y otras situaciones que el paciente pueda demandar.

BIBLIOGRAFIA:

http://www.ela-principado.es/que-es-la-ela/

http://www.fundela.info/ela/

http://www.alsa.org/en-espanol/qu-es-la-ela.html

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000688.htm